[辅助检查]十、铜蓝蛋白（ceruloplasmin，Cp）

铜蓝蛋白由肝脏实质细胞合成，是一种含铜的α 2-球蛋白，由1046个氨基酸组成的单链多肽，每分子含6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖量8%～9.5%，肽链和碳水化合物总分子量平均为132000。血清铜95%存在于Cp中，Cp可视为铜的无毒性代谢库。肝豆状核变性的病因不全是因为Cp减少，因为有一小部分患者Cp仍处于正常水平，患者可能因为铜掺入Cp时所需的携带的蛋白量减少，从而导致Cp结合铜减少，而血浆游离铜增加，大部分受损者Cp不低于300mg／L，如果不及时治疗，此病是进行性和致命的。但在营养不良、严 ......