原发性脉络膜萎缩( primary choroidal atrophies )是指各种基因变异决定的脉络膜变性,早期主要以脉络膜萎缩为特征的眼底疾病。依据脉络膜萎缩的范围,又可分为局限性萎缩或弥漫性萎缩。同时还可进一步区分以脉络膜毛细血管为主的萎缩或者全部脉络膜血管都发生的萎缩。原发性萎缩包括原发性脉络膜萎缩、视网膜变性(各种形式的视网膜色素变性) 、晚期的黄斑营养不良、外周蛋白/ RDS基因突变和各种引起血管条纹的疾病(弹性假黄色瘤)等。FFA:早期病变区色素萎缩和脱失,表现点状透见荧光,晚期脉络膜萎缩 ......