[治疗]第三节 原发性血小板增多症

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。其特征为外周血中血小板持续增多，且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数患者有脾大。近来研究发现，原发性血小板增多症中存在JAK2基因点突变即JAK2V617F突变，该突变发生率为23%～57%。原发性血小板增多症应与下列疾病鉴别：其他骨髓增殖性肿瘤。见于脾切除后、脾萎缩、急性或慢性失血、溶血、外伤及手术后，慢性感染、风湿性疾病、坏死性肉芽肿、炎症性肠病、恶性肿 ......