[临床表现]系统性(全身性)硬皮病(systemic sclerosis，SSc)

硬皮病( scleroderma )是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，分为系统性硬皮病及局限性硬皮病(限界性硬皮病/硬斑病)两种。系统性(全身性)硬皮病临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征，常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累，也称进行性系统性硬皮病( progressive systemic sclerosis ， PSS ) ，临床上主要是以皮肤受累的范围作为分类标准。国内皮肤科学界一般将其分为肢端型硬皮病( acroscleroderma )和弥漫型硬皮 ......