DM的病因至今不明,已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、感染以及免疫机制有关。皮肌炎是多因素致病,研究发现皮肌炎是体液免疫介导为主的微血管病变,靶器官是血管,补体沉积导致免疫反应性的微血栓形成,使血管内皮细胞发生肿胀及空泡形成,最终导致肌内膜血管床的坏死损耗,血管周围的炎症反应和缺血性肌坏死。皮肌炎可有面部红斑而误认为丹毒或多形日光疹,眼皮肿胀可误认为血管性水肿、旋毛虫病或眼睑松垂,色素沉着可误认为爱狄森( Addison )病或陪拉格,肌肉变化可误认为重肌无力症、进行性肌营养不良、脊髓灰白质炎、周围神经炎 ......