代谢性肌病是指因为代谢的原因而致的肌肉病,是由于肌肉本身有某种生物化学的异常而表现为原发的肌肉疾病。因生物化学改变的不同,在临床上出现多种代谢性肌病。糖原累积病(glycogenosis)是由于先天性糖原代谢障碍而引起的一组疾病,多数病例是由于缺乏糖原分解酶而导致糖原在溶酶体中蓄积,造成细胞代谢功能的缺陷,目前报道已有十余种。儿童型:常在1岁以后发病,步行开始的时间晚于正常儿,肩带肌、盆带肌和躯干肌肉呈缓慢、进行性的肌力减弱。起病年龄不一,可由儿童至成年期,首先出现的症状是在活动后四肢肌肉的肌力弱、僵硬和 ......