[速览]四、成年慢性近端型脊肌萎缩症

成年慢性近端型脊肌萎缩症（adult chronic prox‐imal spinal muscular atrophy）又称脊肌萎缩症Ⅳ型（SMA‐Ⅳ），约占近端型肌萎缩的15.2%，人群发病率约为3.2／10万。病理改变主要是Ⅰ型肌纤维变细，呈角形，萎缩的肌纤维间可见靶样纤维或呈螺旋状构象，肌膜核增生，呈串珠状排列，部分核移向中央，部分纤维肿大，横纹消失。约1／3的病例呈常染色体显性遗传，主要表现为缓慢发生进行性肢体近端肌无力、肌萎缩和肌束震颤，进展速度较快，约5年丧失跑步能力。本型预后较好，常终生保 ......