[速览]三、先天性重症肌无力

先天性重症肌无力（congenital myasthenia gravis CMG）指未患重症肌无力母亲娩出的重症肌无力新生儿或小婴儿。许多患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。少数患儿可有呼吸肌受累。一般对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。本病主要有四种缺陷：①突触前缺陷：包括乙酰胆碱合成或动员缺陷及乙酰胆碱释放障碍。突触后缺陷:包括胆碱酯酶缺乏及终板AchR缺陷,如离子通道开放时间延长（慢通道综合征）。以下就两种主要类型简述如下：1 .乙酰胆碱合成 ......