[速览]三、婴儿Gaucher病

婴儿戈谢病（infantileGaucher disease）也称葡糖脑苷脂贮积病（glucocerebrosidosis）或Ⅱ型神经元病（Type Ⅱ neuronopathic form），是由Gaucher。目前本病尚无理想疗法，酶替代疗法是本病首选治疗，自1966年试用取自胎盘纯化的葡糖脑苷脂酶静脉滴注，可明显减轻少年型或成人型患者内脏脂质累积。该疗法仅可改善脾大、骨骼症状和血象等血液学指标，改善神经系统症状不明显，对急性婴儿型（Ⅱ型）无效。骨髓移植疗法主要应用于成年型（Ⅰ型）和少年型（Ⅲ型）患者 ......