[概述]第四节　脂肪酸代谢障碍

线粒体脂肪酸β -氧化在能量产生过程中起重要作用，尤其在空腹时。氧化途径十分复杂,经过细胞摄取脂肪酸、活化、转酯化作用、通过线粒体膜、再酯化、线粒体内β -氧化、电子产生和转运，以及乙酰辅酶A在肝脏内形成酮体等约20个步骤。肉碱的主要功能： ①作为长链脂肪酸的唯一载体将胞质中的长链脂肪酸转运至线粒体内进行β氧化，提供能量。近年来有报道通过激活过氧化物酶体增殖物激活受体（ PPAR α ）可上调肉碱转运蛋白的基因转录，增强肉碱转运蛋白介导的肉碱转运，使细胞内肉碱浓度增加，并且有助于增强内源性肉碱的合成，但目 ......