[文献资料]第七节 溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（ hemolytic uremic syndrome ， HUS ）是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例部分有家族史，且易复发。本病死亡率高，近年来采用血浆置换和透析等综合疗法，病死率已明显下降。因补体调节相关蛋白，如H因子、 I因子、膜辅助蛋白（ MCP ）等基因缺陷引起的非典型HUS ，其死亡或发生终末期肾病的比 ......