[诊断]五、夜间阵发性血红蛋白尿

夜间阵发性血红蛋白尿（p a r o x y s m a l n o c t u r n a l h e m o g l o b i n u r i a，P N H）是一种后天获得性的H S C基因突变引起的溶血病。异常细胞缺乏糖肌醇磷脂（G P I）连接蛋白，导致细胞性能发生变化（对补体敏感）。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病应与抗体介导的溶血性贫血，如阵发性冷性血红蛋白尿、自身免疫型溶血性贫血等疾病相鉴别。在现代的支持治疗下，如血小板输注，对骨 ......