[病理生理]第5节 遗传性高胆红素血症

遗传性高胆红素血症即体质性黄疸，是一种由于遗传性缺陷致肝细胞对胆红素摄取、转运、结合或排泌障碍而引起的高胆红素血症。按其血中潴留胆红素性质，分为二类：①非结合胆红素增高型，计有Gibert综合征、Grigler‐Najjar综合征、Lucey‐Driscoll综合征和哺乳性黄疸。本组除少数非结合胆红素增高可引起核黄疸外，共有的表现为家族性、慢性、非溶血性、间歇性黄疸，症状轻微或缺如，一般健康状况良好，无需治疗，预后亦佳。24h尿中粪卟啉总排泄量明显增加,但粪卟啉异构体的分布如常人。口服胆囊造影显影良好。 ......