[速览]第三节 Von Hippel-Lindau综合征（Von Hippel-Lindau syndrome）

临床：临床诊断本病多采用Macher等提出的标准：①多发性视网膜血管瘤或小脑血管母细胞瘤。在视网膜血管瘤或小脑血管母细胞瘤基础上,有明确的家族史。若无家族史但有肾上腺嗜铬细胞瘤或肾脏、胰腺、附睾囊肿（或肿瘤）者。符合两者之一均可诊断为Von Hippel-Lindau综合征。病理：Von Hippel-Lindau综合征是一种显性遗传性多系统病变，包括嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿、小脑、脑干和脊髓血管母细胞瘤。1895年Von Hippel首先报道了家族性视网膜血管瘤病，1926年Lindau又 ......