[治疗]（十二）左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HL HS）

病理特征:左心室腔变小,主动脉瓣口和／或二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉发育不良的心血管畸形。常伴有心内膜弹力纤维增生，37%可伴心外畸形。由于二尖瓣、左室和升主动脉发育不良或闭锁,在房水平（通常血液完全混合后）存在左向右的分流。体循环血流完全依赖于通过动脉导管的右向左分流。如果动脉导管关闭或动脉导管保持开放但PVR降低引起肺窃血时，体循环灌注会严重受限。麻醉诱导和维持以阿片类为优。如果采用降低PVR措施，如过度通气、吸入高浓度氧等，SaO2可增加到85%～90%，但肺血流的增加势必要减少体循环血流，Qp／Q ......