[诊断]五、诊断及鉴别诊断

脑电图检查初多为弥散性或局灶性慢波，以后在大脑皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，此对临床诊断本病有所帮助。痴呆多出现在本病的晚期，而CJD的痴呆出现在发病的早期，加之以上凝视麻痹的特征可以鉴别。临床表现：①进行性痴呆：包括记忆力减退、智能迟钝、定向力障碍、判断力差、缺乏自知力，晚期表现为痴呆或伴有震颤麻痹综合征、假性延髓性麻痹等局灶性神经系统功能障碍。病情进展迅速及早期出现运动障碍应提示Creutzfeldt‐Jakob病。 ......