[病理生理]（一）血栓形成与难溶——纤维蛋白功能

纤维蛋白原是一种分子量为340kD的糖蛋白，由肝细胞合成并分泌。每一个纤维蛋白原分子由3对非等同的多肽链A α、B β和γ组成。纤维蛋白原作为凝血系统中含量最高的凝血因子，是凝血系统的主要成分，是整个凝血过程的底物［ 10 ］，其溶解功能直接影响栓子溶解的速度与程度［ 11 ］。纤维蛋白原A α Thr312Ala的多态性与CTEPH以及房颤患者脑卒中后死亡率等均有关［ 6，12‐13 ］，B β Arg448Lys与心肌梗死、冠心病及中国香港人的高血压的发病均有关［ 14‐16 ］。曾有报道1例CTEP ......