[临床表现]1. 临床表现

根据累及范围常分为两大类，即局限性硬皮病和系统性硬皮病，目前认为如同L E一样，为病谱的两端，其间为其他类型。据T u f f a n e l l i等报告的7 2 7例系统性硬皮病中毛细血管扩张率为1。系统性硬皮病的临床类型：W i n k e l m a n n曾描述系统性硬皮病分为血管性硬皮病及炎症性硬皮病，前者是以皮肤和内脏小血管非炎症纤维黏液性变及内皮细胞增生，表现血管纤维化。预后：系统性硬皮病如有肾脏、心脏损害者，预后严重，有的报告病期2 0年时死亡的有肾损害为6 0%，无肾损害仅1 0%。M ......