导读:硬皮病是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的系统性自身免疫疾病。在易感基因和外源致病因素(某些病毒感染、粉尘、有机溶剂等)作用下,激活免疫系统,活化或损伤血管内皮细胞,导致成纤维细胞增生,引致胶原和细胞外基质过度生成和沉积,最终可导致多组织多器官纤维化。然而亦有学者研究显示,硬皮病女性患者微嵌合体的阳性率与正常对照组无显著差别,而且微嵌合体亦广泛存在于正常人群中,故它们在SSc等自身免疫病的病因作用尚不能确定。 ......