[治疗]四、迟发型皮肤卟啉病（PCT）

迟发型皮肤卟啉病（PCT）是指由于肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏，导致尿中尿卟啉、粪中粪卟啉增加，引起皮肤损害，而无神经系统和腹部症状。本病主要表现为光敏性皮肤损害，症状明显者常伴有肝损害，肝活检组织在紫外光灯下显示红色荧光，铁染色显示肝内含铁量增多，可见含铁血黄素沉着。铁引起肝损害的机制可能为：①体外研究显示铁能抑制尿卟啉原脱羧酶或尿卟啉原Ⅲ合成酶。铁可能与尿卟啉或7‐羧卟啉结合,形成能干扰尿卟啉原脱羧酶活性中心的化合物。该药对肝有损害作用，故初始剂量宜小，每次口服125mg，每周2次，当尿中尿卟啉排出低于每日 ......