[速览]（九）黏多糖症Ⅰ型（mucopolysaccharidosisⅠ），又名Hurler综合征

本病为黏多糖代谢障碍所引起的隐性遗传性疾病。骨畸形:下颌骨短而宽,颌骨破坏形成许多腔，内有异染物，可能是黏多糖。镜下见组织内有大量黏多糖贮积，成纤维细胞透明、个大、胞浆异染，有新月形核，特称“ Hurler细胞”。尿中黏多糖升高，周缘血中的淋巴细胞的胞浆中常见异染的颗粒。多于生后两年内发病，小儿期发展则早亡，无特殊治疗方法。 ......