常伴有一些全身疾病,如慢性胰腺炎、甲状腺炎、炎症性肠病、局限性肠炎、腹膜后纤维化、纵隔纤维化、眼眶假性肿瘤、脉管炎和免疫缺陷病。渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸.晚期主要是肝硬化失代偿期的表现:门静脉高压、腹水和肝功能衰竭.可以询问到与本病发生有关的一些病因,如感染病史、肠毒素吸收增加有关疾病史(如:细菌内毒素、毒性胆酸等)。胆管癌、胆石症、继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。 ......