[发病机制]第二节 血栓前状态的类型及其发生机制

F Ⅴ是分子质量330kd的双链糖蛋白，血浆浓度为2.5～10 mg／L，由肝脏合成。高度糖基化的B区被认为是重要的活性部分。凝血酶原于凝血的第2阶段发挥作用，在凝血因子Ⅴ a、钙离子和磷脂的参与下，凝血因子Ⅹ a使凝血酶原内两个重要的肽链发生裂解，包括：Kringle区后的第271位精氨酸与苏氨酸间的肽链，丝氨酸蛋白酶起始处第259位精氨酸与异亮氨酸间的肽链。型PC缺陷症的错义突变主要位于蛋白表面的可溶解区,譬如钙结合区、T M作用位点、活性中心、底物结合区和前肽作用位点等，这些位点与PC功能有关。AP ......