透明隔发育异常(agenesis of the septum pellucidum)是指胚胎期透明隔发育或融合异常。透明隔是两侧侧脑室间的薄膜状结构,如薄膜状结构缺如,则两侧侧脑室相通或形成单脑室,可伴前脑无裂畸形。在胚胎期透明隔融合不全,即形成透明隔间腔,若室间孔闭塞,透明隔间腔积液过多,壁向外膨隆突出,形成透明隔间腔囊肿。透明隔缺如分原发性和继发性,前者少见,发生在透明隔形成阶段。透明隔缺如者,可伴智力发育异常。而透明隔囊肿的侧壁以菲薄的透明隔与侧脑室相隔,据此可与纵裂蛛网膜囊肿区别。A . B . ......