[诊断]二、诊断与鉴别诊断

文献提示只有当肺动脉压力高于正常2倍时才会出现较明显临床症状，因此肺动脉高压早期症状并不明显，也缺乏特异性，其表现与年龄有关，容易误诊。典型症状源自肺动脉高压和右心功能不全两部分。肺动脉高压的典型症状包括气短（ 98.6% ） 、呼吸困难、晕厥（ 26.4% ）和胸痛（ 29.2% ）等。气短和呼吸困难以活动后明显，晕厥多在运动时发生，原因与运动时左心排出量受到增大的右室影响而降低有关。右心功能不全的症状包括呼吸困难、腹水、踝部水肿、纳差等。其他可能的临床症状还包括生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、易激惹、 ......