[病理学]五、尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（Ewing sarcoma／primitive neuroectoder mal tumor，PNET）

有不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。尤文肉瘤指无明显神经外胚层分化的肿瘤，而PNET指具有神经外胚层分化形态特征的肿瘤。较多见，占骨原发性恶性肿瘤的6%～8%。好发于长骨骨干，骨盆和肋骨也常累及。疼痛和包块，常伴有发热、贫血、白细胞增多、血沉加快等。溶骨性改变，边界不清，有穿透性或虫蚀样骨质破坏，常伴有洋葱皮样骨膜反应，皮质不规则、变薄或增厚。形态多样，大部分由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性的胞质，细胞边界不清。有些肿瘤的瘤细胞较大，形状不规则，有明显的核仁。CD99膜阳性， ......