CTD患者出现PAH时临床症状不明显,一项研究统计了146例RA患者,其中21%的患者在无明显心肺疾病表现时就已经合并超声心动图可检测出的肺动脉高压,很多PA相关性PAH在确诊时往往没有任何症状,故不利于早期诊断。典型病例在原有CTD的临床表现基础上出现劳累性呼吸困难,颈静脉充盈、肺动脉瓣听诊区第二心音亢进,胸骨左缘出现收缩期杂音提示三尖瓣反流的存在。心电图可有肺型p波及右心室肥大改变。 ......