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[速览]第二节 儿童神经纤维瘤病

神经纤维瘤病一词最早在1882年由Von Recklinghausen提出,用于描述两例包含神经细胞和其他细胞混合的皮肤肿瘤。本病为常染色体显性遗传病,可归类于神经皮肤综合征,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。根据临床表现和基因定位,1987年美国国立卫生研究院提出了神经纤维瘤病的两种不同类型,即Ⅰ型神经纤维瘤病和Ⅱ型神经纤维瘤病。型又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。6 ﹒ Ⅰ型 ......

——《小儿神经外科学》
书名:《小儿神经外科学》
栏目:小儿神经外科学 > 第三篇 肿 瘤 > 第26章 儿童听神经瘤与神经纤维瘤病
作者:雷霆
参编:RudolfFahlbusch,MichaelBuchfelder,陈坚,陈劲草,李龄
页码:214-216
版本:2
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2011-01-01
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