1 ﹒多呈慢性起病,可有家族史。以后呈进行性呼吸困难,逐渐加重,频咳,可有血痰、厌食、乏力、体重下降、发育不良。因反复呼吸道感染,可致右心衰竭与呼吸衰竭。3 ﹒有些病例类风湿因子阳性。5 ﹒本病应与肺炎、肺结核、肺大疱、肺囊肿、支气管扩张、肺含铁血黄素沉着症等鉴别。2 ﹒合并呼吸道感染者,应加用抗生素控制感染。 ......