[治疗]四、Gerst mann‐Straussler‐Scheinker 病（GSS 综合征）

GSS综合征是一种十分罕见的遗传性脊髓小脑变性疾病。由Pr P基因突变所致，属常染色体显性遗传。随着病程的进展，小脑性共济失调的症状加重，并出现构音困难、眼球震颤和锥体外系的帕金森症样体征，听力减退或耳聋。但在病理免疫组化中可见Pr P蛋白，神经元脱失，星形细胞增生和海绵状变性。因此，本病的最终诊断仍有赖于病理学上特征的免疫组化之结果。 ......