[速览]第22章 原发性免疫缺陷病合并血细胞减少症

原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease，PID）是一组遗传异质性疾病，是由于免疫系统发育和（或）功能异常所致。目前将PID分为八大类：① T细胞和B细胞联合免疫缺陷。易于合并感染是PID的特征性临床表现，而自身免疫表现则是有些类型PID的组成部分，其中血细胞减少症是非常普遍的自身免疫现象。PID患者自身免疫表现的很多病理生理机制已经被阐明，包括自身反应性T淋巴细胞在胸腺发育阶段阴性选择受损、调节性T淋巴细胞数量和（或）功能缺陷、自身反应性淋巴细胞的凋亡受损、由于清除 ......