[临床表现]五、高甘氨酸血症

酮症高甘氨酸血症（ketotic hyperglycinemia）是有机酸代谢病如柠康酸血症、异戊酸血症、丙酸血症、硫解酶酮酸血症和乳酸血症等引起的继发性甘氨酸代谢障碍。可能由于丙酮酸盐氧化酶及丙酮酸脱氢酶活性障碍引起乳酸和丙酮酸聚积，导致代谢障碍，部分病例已证实血中有机酸聚集，抑制甘氨酸裂解酶系统，所以，酮症高甘氨酸血症可与新生儿有机酸尿症同时发生，有些新生儿早期可出现复杂的代谢性酸中毒。非酮症高甘氨酸血症（nonketotic form of hyper‐glycinem ia）是甘氨酸裂解酶先天性缺 ......