[临床表现]【临床表现】

GCIS的基本临床表现是糖皮质激素缺乏所致的肾上腺皮质功能不足，属于慢性肾上腺皮质功能不全症（ Addison病）中的一种少见类型，但本征还伴有盐皮质激素过多和雄激素过多等表现。男女均可患病，发病年龄可自婴儿到老年不等，与患者的临床表现往往无明确关系。家系调查和糖皮质激素受体基因突变分析可早期发现患者或疾病基因携带者。而且发生白血病后，淋巴细胞中的糖皮质激素受体α数目明显减少，而糖皮质激素受体β明显增多，糖皮质激素受体与糖皮质激素结合亲和力也显著下降，但糖皮质激素受体基因无异常，这说明由于亚型糖皮质激素受 ......