[概述]七、碳水化合物代谢异常

碳水化合物代谢异常是糖原代谢过程中各种酶缺陷导致某种代谢底物堆积的遗传病。葡萄糖‐6‐磷酸酶缺乏导致其前体6‐磷酸葡萄糖堆积，使糖酵解、磷酸戊糖途径增强，产生过多的脂肪、乳酸与尿酸，形成脂血症、酸中毒与高尿酸血症。由于患者不能将乳酸转化为葡萄糖，输注乳酸林格液可导致代谢性酸中毒，因此术中使用含乳酸的液体应谨慎。高碳水化合物负荷如输注葡萄糖溶液可加重乳酸酸中毒。合并心脏瓣膜病，心肌病或缺血性心脏病表明葡糖氨基聚糖在心脏沉积，选择麻醉药、肌松药时应予考虑。Hunter综合征（黏多糖病Ⅱ型）可出现苏醒延迟。 ......