本综合征为稀有的性染色体隐性遗传疾病,病因为先天性免疫缺陷,包括体液免疫和细胞免疫缺陷。特征为血小板减少性紫癜,牙龈自发性出血,腭部瘀血点,面部湿疹,易受感染,常生脓疖、中耳炎及呼吸道感染,出现血便和鼻血。除全身的治疗外,在进行口腔颌面部治疗时应注意出血及感染问题。 ......