线粒体( mitochondrion )是普遍存在于真核生物中的一种与能量代谢有关的细胞器。1897年, Benda将这些结构命名为线粒体。除哺乳动物成熟红细胞以外,线粒体普遍存在于所有的真核细胞中,它是细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所。细胞生命活动所需能量的80%以上是由线粒体提供的,因此,线粒体被喻为细胞的“动力工厂” 。然而,线粒体中由自身合成的蛋白质仅占10% ,而实现线粒体基因组复制与表达所需要的许多酶,包括三羧酸循环和氧化磷酸化所需的酶类和绝大多数的内膜蛋白又是由核基因编码,在细胞质核糖体 ......