[辅助检查]四、凝血因子Ⅷ抑制物（clotting factorⅧinhibitor）

血友病A患者体内出现的F Ⅷ抑制物属于异源性IgG抗体，主要是IgG4亚型，少数为IgG1、IgG2亚型，此外还有个别患者F Ⅷ抑制物以κ轻链为主。约68%患者的抑制物为抗F Ⅷ片段A2、C2抗体。抗C2抗体与F Ⅷ重链上A2区域和（或）轻链上C2区域发生反应，从而阻止F Ⅷ与磷脂结合，干扰F Ⅷ与F Ⅸ a、F Ⅹ a的相互作用，影响F Ⅷ功能。抗A2抗体通过阻断内源性F Ⅹ酶复合物对F Ⅹ的转化来抑制F Ⅷ功能。少数抑制物可干扰F Ⅷ与vWF的结合或者阻止凝血酶激活的F Ⅷ从vWF的结合中释放出来。 ......