蛋白C(protein C,PC)是在肝内合成的、依赖维生素K的丝氨酸蛋白酶原,与凝血酶调节蛋白(T M)、蛋白S(PS)和活化PC抑制物(APCI)共同组成PC系统,在生理性抗凝过程中起重要作用。蛋白C缺陷症者静脉血栓形成的相对危险增加10~15倍,在未选择的静脉血栓形成中,蛋白C缺陷症的发病率约为2%~5%,而在年龄较轻的患者中有较高的发病率(10%~15%)。遗传性蛋白C缺陷症为常染色体遗传性疾病,一般认为是显性遗传,但部分纯合子蛋白C缺陷症患者表现为隐性遗传,分纯合子型与杂合子型。136)缺陷见于 ......