[速览]Franceschet i‐Klein Syndrome（弗‐克综合征）

下颌面骨发育不全综合征.多发性面部异常.病因不明，不规则显性遗传〔 2 〕，在胚胎2月时来源于第一鳃弓和第二鳃弓中胚层分化延迟和继发性软组织损害所致，病理为第一鳃弓多种成分的发育障碍。1 ﹒面骨发育不全，小下颌，面颊部低陷，巨口（本征特征）〔 6 〕，高腭弓，下颌骨及颧骨发育不全，颧扁平，正常的颧骨隆起消失，面部畸形犹如鱼样面容〔 7 〕。2 ﹒牙齿不规则，耳廓低位向后，常伴有小耳及外耳道畸形，如有中耳及内耳畸形则出现听力障碍，当伴有下颌缺损、外耳缺损与耳聋时，则称为Franceschetti综合征。对面 ......