遗传性球形红细胞溶血性贫血患者由于细胞内酶缺陷,糖酵解发生障碍,能量供应不足,不能维持红细胞内钠的平衡,患者红细胞在自身血清中经温育后逐渐发生溶血。若属Ⅰ型,包括磷酸戊糖旁路中多种酶缺陷,其自身溶血能被葡萄糖和ATP纠正。若属Ⅱ型,丙酮酸激酶或ATP缺乏,自身溶血不能被葡萄糖纠正,只能被ATP纠正。在无菌条件下正常人肝素抗凝血在37℃环境下放置24~48小时后,红细胞因能量消耗最终被破坏,即发生轻微溶血。当加入葡萄糖、腺苷三磷酸(ATP)后,可获得不同程度的纠正。遗传性球形红细胞增多症明显增高,并可用葡萄 ......