系统性硬化症的病因尚不明确,可能与多种致病因素有关,包括遗传和环境因素的共同作用。这些自身抗体在发病机制中的作用并不完全清楚,但其相应的靶抗原却都是细胞核代谢过程中的重要成分,有些自身抗原和反转录病毒的蛋白间有共同的成分,因此也有人提出本病的发病机制是因分子模拟所致。免疫学检测示血清抗核抗体阳性率达90%以上,大部分自身抗体属于抗核抗体谱范围内,包括抗局部异构酶Ⅰ抗体,抗着丝点抗体、抗核仁抗体(包括对不同核仁成分:RNA多聚酶Ⅲ、U3RNA蛋白复合体等的抗体)、抗多发性肌炎-硬皮病(PM-Scl)抗体、抗 ......