[速览]大疱性表皮松解症（EpidermolysisBullosa）

由于本病的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，故有人认为大疱性表皮松解症这一命名并不确切，但由于沿用已久，故保留这一命名。如有可能，全麻应尽量采用不气管插管、保留自主呼吸的“面罩麻醉”，但应注意面罩压迫面部可引起皮肤损伤。因水疱多位于表皮、真皮或结合部，椎管内穿刺时禁止行皮内浸润麻醉，可仅行肌肉与韧带内局麻。气管插管的有关问题: A ﹒下颌与颈部关节瘢痕挛缩、口腔及咽部瘢痕、水疱等可导致插管困难。B ﹒气管插管操作可引起严重的口腔与咽部水疱、出血及瘢痕形成，应尽量避免气管插管。 ......