导致小血管结构和功能异常,皮肤增厚,内脏功能异常。表现为肢体远端和躯干的皮肤对称性受损,内脏受累可发生于早期,雷诺现象较为多见。口腔黏膜硬化以及咀嚼肌、唾液腺受累可导致口腔功能受损、吞咽障碍。口腔周围组织纤维化导致小口畸形。食管平滑肌渐进性的破坏导致食管蠕动异常甚至蠕动停止。食管下括约肌的张力低下时导致胃食管反流病( gastroesophageal reflux disease , GERD ) 。硬皮病患者常伴有吞咽障碍,小口畸形的患者常伴有摄食困难。图21-1 X线透视下可见硬皮病患者食管下括约肌闭 ......