在SLE中的肺动脉高压较为常见,其发生率为5%~14%,且随着病程延长而增加,与预后有关,一项研究中显示肺动脉高压与两年死亡率大于50%相关。在合并肺动脉高压SLE患者的雷诺现象(75%)和抗磷脂抗体(60%)更为常见,间质性肺疾病发生率为60%,而在无肺动脉高压中仅有19%。因此,大多数学者认为肺动脉高压的形成可能与缩血管物质增加有关,而不是肺血管炎所致。胸片对肺动脉高压的诊断有提示作用,但敏感性差。必须做通气灌注扫描来排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压。66%的患者可有肺部受累,表现为ARDS、肺栓塞、肺动 ......