单系统病变往往预后良好,通过局部治疗或低强度化疗一般都可清除病灶获得治愈,而多系统病变疗效不满意,需要全身化疗,但仍然有相当一部分病例对目前的化疗方案反应不佳,这也是近年来临床研究的重点。单一骨骼病灶一般不建议全身化疗,但对于有中枢发生危险的骨骼病灶需要全身化疗,方案参考组织细胞协会进行的LCH‐3方案。也可以考虑手术摘除和化疗单纯肺病变,活动性病变需行全身化疗。多系统疾病的治疗主张全身化疗,并须根据疾病受累的器官系统多少和程度及早期治疗反应选择不同化疗方案。目前针对这些病症几乎没有合适的治疗方案,针对L ......