[速览]149﹒血管性血友病

由于Von Willebrand因子（v WF）基因位点的突变或缺陷所致v WF量或／及质的异常，而引起机体止血功能障碍的出血性疾病称为血管性血友病（Von Willebrand Disease，v WD）。一般认为在遗传性出血性疾病中，发病率仅次于血友病甲。大多数患者均有出血倾向，以皮肤粘膜出血为主。轻型患者不需特殊治疗，重型患者的治疗以能同时纠正出血时间和凝血异常为目的。禁用阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、低分子右旋糖酐、前列腺素E等影响血小板功能的药物。抗纤溶药物如氨已酸，氨甲苯酸对控制粘膜出 ......