溶血性尿毒症综合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS),是机体在病毒、细菌、药物等因素的影响下,以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征。该病于1955年首先由Gasser报道,临床特点为微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭,构成三联症。家族性HUS的遗传方式为常染色体显性或隐性遗传,其中常染色体隐性HUS患者起病早,儿童期即发病,预后差,病死率达60%~70%,而常染色体显性HUS患者则大多在成年时发病,预后同样较差,50%~90%患者最终进入ESRD或死亡。 ......