[概述]大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa）

本病是以水疱为特征的一组少见的遗传性疾病，以轻微机械性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。采用电镜或免疫荧光定位技术确定裂隙部位可区分三种不同的亚型。3 .临床分为三大类型：表皮内型:裂隙位于基底部,为编码蛋白5和14的基因突变所致。在易损伤部位出现水疱、大疱，水疱为充盈透明的液体，有时可混有血液。损害为大小不等的水疱、大疱或血疱，预后留下或无萎缩性瘢痕，常侵犯黏膜、甲、齿和毛发。四肢伸侧水疱或大疱，黏膜常受累，预后留下瘢痕或挛缩，出现白色丘疹样皮损。4 .组织病理为表皮内或表皮下张力性大疱，真皮内炎性细胞浸润较 ......