珠蛋白生成障碍性贫血,亦称地中海贫血(Mediterranean anemia)或海洋性贫血(thalassemia),是由于一种或几种基因的缺陷或缺失,导致相应珠蛋白肽链合成的减少或缺乏,或有珠蛋白肽链结构异常所引起的一类遗传性溶血性疾病。临床上分为常见的β珠蛋白生成障碍性贫血和少见的α珠蛋白生成障碍性贫血,它们的实验诊断如下。‐地中海贫血,胎儿出生时Hb Bart有不同程度的升高,轻型在2%~10%,重型在10%~40%,极重型在> 80%。‐地中海贫血,患者有HbA的降低或缺如、HbF的升高以及Hb ......