[病例]病例56　肺泡蛋白沉积症——糖皮质激素治疗无效的间质性肺病

肺泡蛋白沉积症（ pulmoanry alveolar proteinosis ， PAP ）是呼吸系统的罕见病。虽然被认为是自身免疫性疾病，但是与其他类型的自身免疫性疾病不同，该疾病应用皮质激素治疗非但无效，反而可能会导致继发感染。因此目前针对PAP的治疗主要是采用全肺灌洗术，不宜使用糖皮质激素治疗。虽然PAP患者体内存在抗GM-CSF抗体,是一种自身免疫性疾病，但是糖皮质激素治疗对之无效。几种特发性间质性肺病如非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病，使用 ......